¨ A síndrome de Evans (SE) é uma anemia hemolítica definida pela combinação, simultânea ou seqüencial, de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), cursando, algumas vezes, com neutropenia imune na ausência de etiologia subjacente conhecida. É uma doença crônica e recidivante associada à morbidade significativa, apesar da terapêutica. Sua fisiopatologia tem origem desconhecida, contudo, sabe-se que ocorre após desregulação do sistema imunológico. Indivíduos com essa síndrome frequentemente apresentam outros sintomas, além de suas manifestações autoimunes, incluindo linfoadenopatia e hepatoesplenomegalia. Assim, por definição, essa doença se torna um diagnóstico de exclusão. No tratamento da síndrome de Evans é preconizado o uso de corticosteroides. Segundo outros pesquidadores, pode-se associar o corticosteroide ao rituximabe para gerar remissão completa ou parcial das citopenias.¨

 

■ Parvovirus B19-triggered acute hemolytic anemia and thrombocytopenia in a child with Evans syndrome

Zikidou P, Grapsa A, Bezirgiannidou Z, Chatzimichael A, Mantadakis E.

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■ Evans syndrome complicated by intratubular hemoglobin cast nephropathy

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https://www.hindawi.com/journals/cripe/2017/5184587/

 

■ Isolated non-traumatic, non-aneurysmal convexal subarachnoid hemorrhage in a patient with Evans syndrome

Anna Misyail Abdul Rashid, Mohamad Syafeeq Faeez Md Noh

BMC Neurol. 2017; 17: 165

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■ Evans syndrome complicated by intratubular hemoglobin cast nephropathy

I González, R Rais, J P Gaut, L P Dehber

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■ Early-onset Evans syndrome in a 4-month-old infant: a case report and review of literature

K K Mohamed, F O Al-Qurashi et AL

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■ Association of autoimmune hepatitis type 1in a child with Evans syndrome

Chaowapong Jarasvaraparn, Hamayun Imran, Abdul Siddiqui, Felicia Wilson, David A Gremse

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■ Síndrome de Evans en lactantes

O A Flores-Montes, M C Escobar-Orduño, M Lozano-Garcdidueñas, J G Valle-Leal

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http://www.elsevier.es/es-revista-boletin-medico-del-hospital-infantil-401-articulo-sindrome-evans-lactantes-S1665114617300527

 

■ How I manage Evans syndrome and AIHA cases in children

M Miano

British Journal of Haematology 2016, vol 172: 524-534

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/bjh.13866

 

■ Experience with Evans syndrome in an academic referral center

Jaime-Pérez, José Carlos et AL

Rev. Bras. Hematol. Hemoter., Aug 2015, vol.37, no.4, p.230-235

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842015000400230&lng=en&nrm=iso

 

■ A case of Evans syndrome: a clinical condition with under-recognized thrombotic risk

Z D Otaibi, R Rao, S K Dadashiv

Journal of Hematology 2015, vol 4 (3): 205-209

http://www.thejh.org/index.php/jh/article/view/222/179

 

■ A strange case of Evans syndrome

M Monti, L Stefanecchia, M Filippucci et al

Italian Journal of Medicine 2013, vol 7 (4)

https://www.italjmed.org/index.php/ijm/article/view/itjm.2013.305/714

 

■ Ocorrência simultânea de síndrome de Evans e anemia falciforme em uma criança de 2 anos.

Brito, Adriana Alexandre et al.

  1. Bras. Patol. Med. Lab., Abr 2012, vol.48, no.2, p.101-10

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442012000200005&lng=en&nrm=iso

 

■ The spectrum of Evans syndrome in adults: new insights into the disease based on the analysis of 68 cases

M Michel, V Chanet, A Dechartres et al

Blood 2009, vol 114 (15)

http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/114/15/3167.full.pdf?sso-checked=true

 

■ Púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica auto-imune em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil.

Kim, Jochebed Kyoung et al.

Rev. Bras. Reumatol., Fev 2007, vol.47, no.1, p.10-15

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042007000100004&lng=pt&nrm=iso

 

■ by Dr Paulo Fernando Leite

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