¨A síndrome de Mounier-Kuhn ou traqueobroncomegalia é uma doença rara, caracterizada por atrofia ou ausência de fibras elásticas e adelgaçamento da musculatura lisa na traqueia, brônquios principais e de primeira à quarta ordem; consequentemente, as vias aéreas flácidas tornam-se bastante alargadas na inspiração e colapsadas na expiração. Os sintomas podem ser variáveis.  ​A doença é caracterizada clinicamente pela presença de infecções respiratórias de repetição, acúmulo de secreção e tosse inefetiva. Observa-se leve predomínio no sexo masculino, na terceira ou quarta décadas de vida, mas a exata prevalência da doença não é conhecida e são poucos os casos relatados na literatura. Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo, associada à inalação de poluentes aéreos e fumaça de cigarro, sejam os principais fatores no desenvolvimento desta síndrome. O tratamento geralmente é de suporte ¨

 

■ Flexible bronchoscopy and mechanical ventilation in managing Mounier-Kuhn syndrome: a case report

Kaya, Aslihan Gürün et al.

Sao Paulo Med. J., May 2018, vol.136, no.3, p.266-269

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-31802018000300266&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

 

■ Current concepts in severe adult tracheobronchomalacia: evaluation and treatment

Daniel H. Buitrago, Jennifer L. Wilson, Mihir Parikh et al

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■ Mounier-Kuhn syndrome: a case of trachel smooth muscle remodeling

Daniel P. Cook, Ryan J. Adam, Mahmoud H. Abou Alaiwa et al

Clin Case Rep. 2017 Feb; 5(2): 93–96

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5290513/

 

■ Congenital tracheobronchomegaly (Mounieer-Kuhn syndrome) in a woman with human immunodeficiency virus: a case report

Amanda Fletcher, Justin Stowell, Socrates Jamoulis

Cureus. 2017 Apr; 9(4): e1136

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■ Mounier-Kuhn syndrome in an elderly female with pulmonary fibrosis

P Boglou, N Papanas, A Oikonomou et AL

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https://www.hindawi.com/journals/crim/2016/8708251/

 

■ Mounier-Kuhn syndrome: more than just a cough

Christine Azzopardi, Joseph Attard, Edith Vassallo, Reuben Grech

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201420615

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166130/

 

■ Mounier-Kuhn syndrome in an elderly female with pulmonary fibrosis

Panagiotis Boglou, Nikolaos Papanas, Anastasia Oikonomou et al

Case Rep Med. 2016; 2016: 870825

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5002455/

 

■ Traqueobroncomegalia: a propósito de un caso clínico-radiológico

Canales F, Luis et al

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■ Mounier-Kuhn syndrome: more than Just a cough

Christine Azzopardi, Joseph Attard, Edith Vassallo, Reuben Grech

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201420615

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166130/

 

■ Mounier-Kuhn syndrome: a rare and often overlooked cause of bronchial dilation and recurrent respiratory tract infections

Kapoor, Shailendra.

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■ A delayed diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome

Caroline Gouder, David Bilocca, Peter Fsadni, Stephen Montefort

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014203674

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4054406/

 

■ Mounier-Kuhn syndrome. Imaging and bronchoscopic findings

K El-Kersh, M Yasin, R Cavallazzi, R L Perez

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■ Are airways structural abnormalities more frequent in children with recurrent lower respiratory tract infections?

M Santiago-Burruchaga, R Zalacain-Jorge, C Vazquex-Cordero

Respiratory Medicine 2014, vol 108, vol 5:800-805

https://www.resmedjournal.com/article/S0954-6111(14)00089-4/fulltext

 

■ Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review

E Krustins, Z Kravale, A Buls

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■ Infección respiratoria causada por Alcaligenes xylosoxidans en un paciente con síndrome de Mounier-Kuhn

Arroyo-Cózar, Marta et al.

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■ Mounier-Kuhn syndrome: the role of bronchiectasis in clinical presentation

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■ Mounier-Kuhn syndrome: anesthetic experience

D S Ushakumari, N Grewal, M Green

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■ Mounier-Kuhn syndrome

B Celik, S Bilgin, C Yuksel

Texas Heart Inst J 2011,vol 38 (2):: 194-196

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■ Síndrome de Mounier-Kuhn: achados radiológicos e apresentação clínica

Bastos, Andréa de Lima and Brito, Isabela Lage Alves

Radiol Bras, Jun 2011, vol.44, no.3, p.198-200

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842011000300016&lng=pt&nrm=iso

 

■ Síndroma de Mounier-Kuhn, uma causa rara de infecções respiratórias de repetição

A Marques, M Félix, F Barata et al

Revista Portuguesa de Pneumologia 2007, vol XIII N.5, set-out2007

http://www.elsevier.pt/en/revistas/revista-portuguesa-pneumologia-320/pdf/S2173511507703664/S300/

 

■ Pulmonary transplantation in Mounier-Kuhn syndrome: a case report

S S Shah, D Karnak, D Mason et al

Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2006, vol 131 (3): 757-758

https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(05)01998-7/fulltext

 

■ Síndrome de Mounier-Kühn

Fortuna, Fabrício Piccoli et al.

  1. bras. pneumol., Abr 2006, vol.32, no.2, p.180-183

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132006000200015&lng=pt&nrm=iso

 

■ Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn): relato de caso e revisão da literatura

Nóbrega, Bruno Barcelos da et al.

Radiol Bras, Jun 2002, vol.35, no.3, p.187-189

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842002000300012&lng=pt&nrm=iso

 

 

■ by Dr Paulo Fernando Leite

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