Doença do Still de Início an Idade Adulta (Adult-onset Still Disease 2025)

■ Série Five Things to know About (FTTKA)/Canadian Medical Journal Association

– A doença de Still de início na idade adulta (AOSD) é um distúrbio idiopático e autoinflamatório caracterizado por febre, artralgia e erupção cutânea maculopapular rosa-salmão evanescente. A prevalência global é de aproximadamente 1–7 por 100.000 indivíduos, com mulheres ligeiramente mais frequentemente afetadas do que homens. As ocorrências de pico são entre 16–25 anos e 36–46 anos. Uma minoria de casos ocorre em pessoas com mais de 60 anos.

– É uma causa pouco reconhecida de febre de origem desconhecida. A doença de Still de início na idade adulta é diagnosticada em aproximadamente 10% dos pacientes avaliados para febre de origem desconhecida. As características clínicas também podem incluir poliartrite, dor de garganta, linfadenopatia, esplenomegalia, pericardite e pleurite.

O diagnóstico é de exclusão. Os critérios de Yamaguchi são mais comumente usados para diagnóstico; pelo menos 5 características clínicas ou laboratoriais principais ou secundárias são necessárias, incluindo pelo menos 2 características classificadas como principais. Investigações laboratoriais geralmente mostram leucocitose; elevações da proteína C-reativa, velocidade de hemossedimentação, ferritina sérica e enzimas hepáticas; e testes negativos de anticorpos antinucleares e fator reumatoide. Níveis de ferritina sérica mais de 5 vezes o limite superior do normal são altamente sugestivos de AOSD em pacientes com sinais e sintomas compatíveis.

O prognóstico de AOSD é favorável, mas varia de acordo com o padrão da doença

Uma abordagem terapêutica graduada deve ser considerada. Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) frequentemente resultam em rápida resolução da febre em casos leves. O encaminhamento rápido a um reumatologista ou especialista em doenças infecciosas é indicado para pacientes com doença moderada a grave, incluindo casos com serosite, poliartrite debilitante ou febre persistente, devido ao risco de desenvolvimento de síndrome de ativação macrofágica em um subconjunto de pacientes. Prednisona oral (0,5–1 mg/kg/d), com ou sem metotrexato, pode ser considerada quando os AINEs fornecem controle inadequado dos sintomas. Anakinra ou canacinumabe, visando a via da interleucina-1, ou tocilizumabe, visando a via da interleucina-6, são usados como agentes de primeira linha em casos moderados a graves.

■ Adult-onset Still disease

N Grami, D R Budhram, W L Gold

CMAJ 2025, VOL 197 (6): e159

https://www.cmaj.ca/content/197/6/E159

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