Doença de von Willebrand: Diretrizes Médicas (von Willebrand Disease: Guidelines)

Hoje é conhecida como doença de von Willebrand (DvW) ou angiohemofilia.
Ela é a doença hemorrágica hereditária mais comum. Afeta até 2% da população, porém a sua verdadeira incidência é desconhecida já que as formas leves passam despercebidas.
A maioria dos casos se apresenta na forma leve e os pacientes podem apresentar exames de rotina da coagulação normais ou discretamente alterados.
A DvW ocorre após mutação no braço curto do cromossomo 12 e se caracteriza por ser uma doença com disfunção plaquetária, com prejuízo na formação do fator de von Willebrand (FvW), além de ser acompanhada por diminuição dos níveis do fator VIII coagulante (F VIII:C)
A DvW é uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária, enquanto a hemofilia é doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C
As manifestações clínicas mais comuns são: epistaxe, menorragia, sangramento gengival, equimose, hematoma, hemorragia gastrintestinal. hemartrose e sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos
Na doença clássica tipo 1, a contagem de plaquetas é normal, mas o tempo de sangramento é prolongado. A fisiopatologia da doença de von Willebrand tem avançado rapidamente de modo que atualmente múltiplos tipos são reconhecidos
O objetivo do tratamento consiste em corrigir a deficiência na atividade do FvW para um nível acima de 50% do normal e da atividade do F VIII para níveis apropriados à situação clínica. Esse objetivo é alcançado com o uso de desmopressina ou pela transfusão de fator específico

■ ASH, ISTH, NHF, WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease

Paula D. James, Nathan T. Connell, Barbara Ameer et al

Blood Adv. 2021 Jan 12; 5(1): 280–300

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7686894/

■ ASH, ISTH, NHF, WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease

Nathan T. Connell, Veronica H. Flood, Romina Brignardello-Petersen et al

Blood Adv. 2021 Jan 12; 5(1): 301–325

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7805326/

■ Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) in cardiovascular disease: a state of the art review for clinicians

Radha Mehta, Muhammad Athar, Sameh Girgis, et al

J Thromb Thrombolysis. 2019 Jul; 48(1): 14–26

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6624837/