¨A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. A SSW é reconhecida ao nascimento por um nevo flâmeo típico (coloração vinho do Porto, ou angioma venoso) em um lado da face. Como as lesões corticais se calcificam, elas são detectáveis em radiografias simples do crânio após a infância. Há envolvimento angiomatoso correspondente (angiodisplasia leptomeníngea) das meninges e do cérebro, o que causa crises epilépticas (85%), retardamento mental (60%), e atrofia cerebral. Sintomas extracutâneos incluem convulsões, hemiplegia, retardo mental e glaucoma. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Frequentemente sobrevém glaucoma infantil unilateral no lado acometido, se houver envolvimento extenso da conjuntiva com hemangioma da episclera e anomalias da câmara anterior. O envolvimento palpebral ou conjuntival quase sempre implica envolvimento intraocular eglaucoma subsequente. Cerca de 40% dos pacientes com coloração em vinho do Porto na face apresentam hemangioma de coroide, em geral difuso em vez de circunscrito, no mesmolado. Não há tratamento eficaz para a síndrome de Sturge-Weber. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. O hemangioma coroidal pode requerer tratamento com fotocoagulação a laser ou radioterapia¨
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■ Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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