¨A síndrome de Mauriac é uma forma rara de diabetes mellitus tipo 1 (DM1), caracterizada por hepatomegalia (glicogenose hepática), retardo puberal e estatural, diabetes de difícil controle, dislipidemia, elevação de transaminases e redução de IGF-1 (fator de crescimento insulina símile). É um estado raro, mais comum em crianças e adolescentes, com difícil controle glicêmico e maior tendência a complicações. O quadro clínico, em geral, cursa com déficit pôndero-estatural, obesidade, dor em flanco direito associada a náuseas e vômitos secundários à hepatomegalia (1,2). Ainda não se pode quantificar o grau de deficiência do controle glicêmico em crianças com diabetes tipo 1 que determina o aparecimento desse quadro. O tratamento da SM é o mesmo realizado para as formas tradicionais de DM1, porém deve haver um controle insulínico altamente rígido com monitorização constante dos padrões glicêmicos do indivíduo (23). O início do tratamento deve ser cauteloso, através do ajuste da dosagem de insulina necessária ao longo da terapêutica, principalmente quando já houver retinopatia associada.¨
■ Hepatomegalia and type 1 diabetes: a clinical case of Mauriac´s syndrome
Fortunato Lombardo, Stefano Passanisi, Albino Gasbarro et al
Ital J Pediatr. 2019; 45: 3
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6322227/
■ Mauriac syndrome: a rare complication of type 1 diabetes mellitus
Pinto MJF, Melo N, Flores L, Cunha F.
Eur J Case Rep Intern Med. 2018 Dec 27;5(12):000969
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6346977/
■ Old syndrome-new approach: Mauriac syndrome treated with continuous insulin delivery
Kocova M, Milenkova L.
SAGE Open Med Case Rep. 2018 Jul 4;6
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6041848/
■ Síndrome de Mauriac reporte de caso clínico
M P G Lizarazo
Rev Med 2017, vol 25 (2)
https://revistas.unimilitar.edu.co/index.php/rmed/article/view/3208
■ Glycogenic hepatopathy: a narrative review
Sherigar JM, Castro J, Yin YM, Guss D, Mohanty SR.
World J Hepatol. 2018 Feb 27;10(2):172-185
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5838438/
■ Síndrome de Mauriac Reporte de Caso Clínico
Gallardo Lizarazo, Maria del Pilar
Rev.fac.med, Dic 2017, vol.25, no.2, p.74-77
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-52562017000200074&lng=en&nrm=iso
■ Presentación de un caso de síndrome de Mauriac
Y A Zapata, C A Q Cadavid, H F S Alzate et al
Revista Endocrino 2017
http://revistaendocrino.org/index.php/rcedm/article/view/38/68
■ A rare case of persistent lactic acidosis in the ICU: glycogenic hepatopathy and Mauriac syndrome
Deemer KS, Alvarez GF.
Case Rep Crit Care. 2016;2016:6072909
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5035668/
■ Glycogenic hepatopathy in young adults: a case series
Silva, Marco et al.
Rev. esp. enferm. dig., Oct 2016, vol.108, no.10, p.672-676
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082016001000017&lng=es&nrm=iso
■ Mauriac´s syndrome: an uncommon and old complication of type 1 diabetes mellitus
Vânia Balderrama Brondani, Adriana de Mattos Antonio, Mara Barbosa Gayoso et al
Diabetol Metab Syndr. 2015; 7(Suppl 1): A25
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4653404/
■ Glycogenic hepatopathy: a rare and reversible cause of elevated transaminases in diabetic patients. Case report
García-Suárez, Covadonga et al.
Rev. esp. enferm. dig., Feb 2015, vol.107, no.2, p.111-112
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082015000200008&lng=es&nrm=iso
■ Diagnosis of hepatic glycogenosis in poorly controlled type 1 diabetes mellitus
Stefania Giordano, Antonio Martocchia, Lavinia Toussan et al
World J Diabetes. 2014 Dec 15; 5(6): 882–88
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4265875/
■ Mauriac syndrome in a child with a positive antinuclear antibody screen
John F. Pohl
Gastroenterol Res Pract. 2009; 2009: 765318
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2787018/
■ Síndrome de Pierre Mauriac y diabetes mellitus tipo 1 descontrolada
D Espinoza-Peralta, F J Gutierrez-Llamas, I García-Juárez
Revista de Gastroenterologia de México 2014, vol 79: 202-203
■ Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum.
Constantino, Cláudia et al.
Nascer e Crescer, Dez 2010, vol.19, no.4, p.278-281
http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008&lng=pt&nrm=iso
■ Transplante de pâncreas na síndrome de Mauriac: evolução clínica e laboratorial após um ano de acompanhamento.
Maia, Frederico F.R. and Araújo, Levimar R.
Arq Bras Endocrinol Metab, Jun 2005, vol.49, no.3, p.455-45
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302005000300019&lng=en&nrm=iso
■ Síndrome de Mauriac: forma rara do diabetes mellitus tipo 1.
Maia, Frederico F.R. and Araújo, Levimar R.
Arq Bras Endocrinol Metab, Jun 2002, vol.46, no.3, p.310-315
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302002000300016&lng=en&nrm=iso
■ Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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