¨A síndrome de Dandy Walker consiste em uma anormalidade congênita do sistema nervoso central, caracterizada por deficiência do desenvolvimento das estruturas médias cerebelares, dilatação cística de fossa posterior comunicando- se com o quarto ventrículo e deslocamento ascendente dos seios transversais, tentório e tórcula. Entre os sinais clínicos estão protuberância occipital, aumento progressivo do crânio, arqueamento das fontanelas anteriores, papiledema, ataxia, distúrbios da marcha, nistagmo e comprometimento intelectual. A variante de Dandy-Walker apresenta uma forma mais branda, sendo a hipoplasia do vermis menos acentuada e a hidrocefalia menos comum. Dentre suas principais características relata-se o déficit auditivo. A surdez sensório-neural bilateral pode fazer parte do quadro clínico da síndrome, sendo o implante coclear uma opção para minorar os efeitos da surdez na aquisição da linguagem oral. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o prognóstico é variável de acordo com o fenótipo¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026
Cardiologia – Centro Médico Unimed BH
Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil
Email: pfleite1873@gmail.com