Síndrome de Conn – Hiperaldosteronismo Primário Online (Conn Syndrome

¨Dentre as principais causas de hipertensão arterial secundária, despontam as afecções tumorais que acometem a glândula supra-renal, sejam localizadas no córtex – aldosteronismo primário (síndrome de Conn) e síndrome de Cushing – ou na medula glandular – feocromocitoma. Embora, em sua maioria, esses tumores sejam benignos, a ressecção cirúrgica, curativa em cerca de 80% a 90% dos casos. O hiperaldosteronismo primário (HAP) foi descrito em 1955 por Jerome Conn e constitui causa rara de hipertensão arterial. Caracteriza-se pela produção excessiva de aldosterona devido à hiperfunção autônoma do córtex da adrenal e, geralmente, é causado por adenoma. Cursa com hipocalemia e aumento da pressão arterial por hipervolemia. A excessiva e prolongada secreção que ocorre no hiperaldosteronismo primário pode aumentar o sódio corporal e diminuir as concentrações de potássio, causando alcalose, aumento do líquido intracelular e da pressão arterial. O diagnóstico laboratorial se dá com a confirmação de elevadas concentrações de aldosterona na presença baixos níveis de atividade da renina. A maioria dos pacientes com a síndrome de Conn tem hipertensão arterial. Esses pacientes sabidamente têm mais risco de acidentes vasculares encefálicos, insuficiência renal, infarto do miocárdio. Cinco subtipos de hiperaldosteronismo primário já foram descritos. O adenoma adrenal é a principal causa desta síndrome (82% a 92%), mas ela também pode se dever a neoplasia maligna e hiperplasia do córtex glandular. Os pacientes podem se apresentar de forma assintomática ou oligossintomática, com sintomas decorrentes do próprio quadro hipertensivo ou das complicações geradas pela hipocalemia (poliúria, noctúria, cãimbras musculares, fraqueza muscular excessiva, parestesias, tetania e até paralisias musculares). Caracteriza-se por hipertensão arterial, hipocalemia, excreção urinária excessiva de potássio e alcalose metabólica. A prevalência de hiperaldosteronismo primário (HAP) é estimada entre 0,005% a 2,20% até relatos mais recentes de 5% de todos os pacientes com hipertensão arterial. O diagnóstico de HAP é confirmado pela relação plasma aldosterona / renina, seguida pelo teste de supressão da aldosterona; estes devem ser realizados em a) pacientes com hipertensão e hipocalemia; b) pacientes com hipertensão resistente ao tratamento (uso de três anti-hipertensivos); c) hipertensão grave (≥ 160 mmHg sistólica ou ≥ 100 mmHg) diastólica; d) hipertensão e incidentaloma; e) hipertensão arterial em paciente jovem. A dosagem de aldosterona e renina plasmática deve ser feita entre oito e dez horas da manhã no ambulatório; a relação aldosterona / renina aumentada deve ser confirmada com um teste de supressão da aldosterona. A confirmação do diagnóstico exige a demonstração de que não ocorre a supressão da aldosterona por uma sobrecarga de sódio. O estudo de imagem de escolha é a tomografia computadorizada das glândulas supra-renais. A abordagem terapêutica do HAP é medicamentosa ou cirúrgica, dependendo do subtipo do diagnóstico. O tratamento farmacológico com espironolactona visa a normalização da pressão arterial e dos níveis de potássio sérico, diminuindo o risco operatório e permitindo a recuperação da zona glomerulosa contralateral, geralmente atrofiada. Nos casos de hiperplasia bilateral, o tratamento medicamentoso está indicado, com espironolactona e anti-hipertensivos. Os pacientes com adenoma de adrenal respondem à ressecção cirúrgica (adrenalectomia unilateral), assim como casos específicos de hiperplasia, através da adrenalectomia parcial ou subtotal, com controle da pressão arterial e dos níveis séricos de potásssio. Atualmente, a adrenalectomia videolaparoscópica tornou-se a opção técnica preferível para o tratamento de tumores funcionantes pequenos e médios da glândula adrenal¨

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