¨A síndrome de Behçet (SB) é uma vasculite multissistémica. Caracterozada por úlceras aftosas recorrentes, úlceras genitais recorrentes, uveítes, lesões cutâneas, envolvimento neurológico (neuroBehçet) e acometimentos vasculares, tais como: trombose venosa ou arterial ou aneurisma arterial. Ela é mais prevalente em populações residentes ao longo da histórica Rota da Seda, que se estende da Ásia Oriental à bacia do Mediterrâneo, daí ser conhecida também como a Doença da Rota da Seda. As causas da SB permanecem desconhecidas. Vários agentes têm sido apontados na literatura incluindo agentes infecciosos, mecanismos imunológicos e genéticos. Classicamente, a SB tem um pico de incidência na terceira década de vida, sendo pouco frequente em idade pediátrica, com uma prevalência descrita de 3.3 a 26%. O diagnóstico assenta apenas em critérios clínicos, não havendo características histológicas, laboratoriais (incluindo genéticas) ou imagiológicas específicas. O diagnóstico faz-se de acordo com a classificação proposta em 2015 com critérios para SB em idade pediátrica, segundo os quais são necessários três dos seis critérios seguintes para se fazer o diagnóstico: três ou mais episódios de úlceras aftosas orais por ano; ulceração genital, tipicamente com cicatriz; envolvimento cutâneo, sob a forma de foliculite necrótica, lesões acneiformes ou eritema nodoso; lesões oftalmológicas, com uveíte anterior ou posterior ou vasculite retiniana; sinais neurológicos e sinais vasculares, tais como: trombose venosa ou arterial ou aneurisma arterial. Nem todos os doentes com SB necessitarão de tratamento, sendo que este dependerá da gravidade e prognóstico da doença, e do envolvimento orgânico. Opções terapêuticas serão agentes imunossupressores tópicos, tais como a colchicina e corticosteróides, anti-inflamatórios orais não esteróides e esteróides, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, inibidores do TNF-α (tumor necrosis factor alpha) e agentes biológicos. O tratamento tem como objetivo controlar as lesões, reduzir ou eliminar exacerbações e evitar danos irreversíveis, incluindo lesões oculares, cardiovasculares ou neurológicas. A SB é uma doença crónica, de curso incerto, com uma evolução entre surtos e remissões, e de prognóstico muito variável entre os doentes¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
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