¨As canalopatias são doenças dos canais iônicos cardíacos, resultantes de mutação nos genes responsáveis pela codificação das proteínas formadoras desses canais. Os defeitos proteicos podem alterar a função dos canais iônicos envolvidos na homeostase do potencial de ação cardíaco, com consequente risco de arritmias. As principais canalopatias são: síndrome do QR longo (SQTL), síndrome de Brugada, TV polimórfica catecolaminérgica, síndrome do QT curto e Doença Progressiva do Sistema de Condução (DPSC). É uma síndrome arritmogênica associada à morte súbita. Na síndrome de Brugada a característica eletrocardiográfica clássica é o supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1 e V2), porém, se houver padrão característico em pelo menos uma derivação precordial direita, com as derivações precordiais dispostas na posição paraesteral e superior, este critério também é considerado de alta suspeição diagnóstica. Há três padrões eletrocardiográficos reconhecidos: tipo I, supradesnivelamento do segmento ST maior que 2 mm, seguido de onda T descendente e negativa; tipos II e III, supradesnivelamento do segmento ST com onda T ascendente e positiva, respectivamente com 2 mm e menor que 2 mm. Apenas o tipo I define síndrome de Brugada; os tipos II e III sugerem a presença da canalopatia, porém necessitam de investigação adicional. A herança genética da síndrome de Brugada tem um padrão autossômico dominante, atualmente com mais de 250 mutações descritas em 14 genes. O primeiro gene associado à síndrome de Brugada foi o SCN5A, que está presente em 20 a 25% dos pacientes. Após o diagnóstico clínico, o próximo passo é a estratificação de risco. Os portadores da síndrome de Brugada podem manifestar eventos espontâneos de taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular, muitas vezes durante o sono. A maioria dos estudos demonstra que o padrão tipo I espontâneo, a presença de síncope ou a PCR recuperada estão relacionados a maior chance de ocorrência de eventos arrítmicos durante a evolução. Como orientação terapêutica, devem-se evitar os fatores relacionados com exacerbação do defeito do canal, como hipertermia e uso de drogas antiarrítmicas da classe IC. Não se recomendam esportes competitivos, mas atividades recreativas não são desencorajadas. O tratamento medicamentoso se restringe ao uso de isoproterenol na tempestade elétrica e de quinidina para tratamento de arritmias supraventriculares concomitantes, ou ainda choques apropriados pelo desfibrilador (CDI).¨

 

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by Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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